Vzácná genetická porucha  Hudební syndrom

Děti s takzvaným Williams-Beurenovým syndromem jsou omezené ve svém vývoji a v motorice. Tato vzácná genetická porucha však také způsobuje, že bývají často nadprůměrně muzikální. Tak jako Lea.

Lea miluje hudbu. Nejraději ji poslouchá z naplno puštěných reprobeden ve svém pokoji. Hraje také na klavír a ráda zpívá. 16-letá Lea má ale také strach z různých zvuků. Když vidí nafouklý balonek, chce rychle pryč – co kdyby praskl a bouchlo to. Podobný strach má i ze silvestrovských petard. A z motorek a obecně z dopravy. Lea nemá ráda Berlín, protože je tam na ni moc velký rámus. V její rodné vesnici v Braniborsku je naštěstí větší klid.

Lea má Williams-Beurenův syndrom. To znamená, že jí chybí kousek sedmého chromozomu. V Německu je tímto syndromem postiženo 1.600 až 8.200 lidí. Pro srovnání – osob s Downovým syndromem žije v Německu 30.000 až 50.000.

Podobně jako u Downova syndromu je i spektrum různých projevů u Williams-Beurenova syndromu široké. Některé děti mohu žít velmi samostatně, jiné potřebují poměrně dost pomoci. Děti s Williams-Beurenovým syndromem mají zpravidla nižší inteligenci, než mají v průměru jejich vrstevníci ve zdravé populaci, a vyvíjejí se pomaleji. Kupříkladu Lea začala chodit až ve třech letech.

Všechny melodie v hlavě

Mnozí postižení jsou velice citliví na různé zvuky a hluk, ale bývají i mimořádně muzikální. Někteří mají dokonce absolutní sluch – pravděpodobně i Lea. Že je Lea výrazně muzikální, si její rodiče všimli, když před čtyřmi nebo pěti lety hrála v adventu na dětské klávesy. Na klávesách bylo předem nastaveno mnoho písniček, které se daly přehrát stisknutím jednoho knoflíku. Rodiče si mysleli, že Lea jen poslouchá předem nastavené písničky. Lea je však hrála sama – podle sluchu. S chůvou si pak poprvé pořádně zahrála na klávesy – takzvaný Prasečí valčík nahoru a dolů, s barevnými puntíky nalepenými na klávesách. Dnes stojí v rodinném obýváku klavír. Noty Lea nepotřebuje.

Lea hraje Hallelujah od Leonarda Cohena. „To mám strašně ráda, tu písničku úplně miluju!“ říká nadšeně. Nejdříve je trochu rozrušená, ale hraje ráda, chytí správně všechny tóny. Pak Lea zahraje ještě písničku Tabaluga. Všechny melodie s doprovodem má v hlavě. V rodině je jediná, kdo má hudební nadání. „Najít vhodného učitele hudby je ale těžké,“ říká její matka. Lea už mezitím umí i pár not, ale noty ji vlastně moc nebaví. Nechce hrát písničky, které děti obvykle hrávají na hodinách klavíru, chce hrát to, co se jí líbí.

Právě poslouchá Hermes House Band, ale na seznamu jejích oblíbených skladeb jsou také řecké lidové písně. Jejím oblíbeným umělcem je i jihokorejský pianista Yiruma, jehož nejznámější písní je River Flows in You. Lea by si ráda zahrála něco od Yirumy. Melodii si dokáže dobře přehrát sama, ale při doprovodu druhou rukou by potřebovala někoho, kdo by s ní kousek po kousku nacvičil. Její učitelka hudby to nedokáže – je totiž až příliš fixovaná na noty, i když se dosud dokázala Lee celkem dobře přizpůsobit.
Když ruce malé Ley tisknou klávesy na klavíru, působí to křečovitě. Koordinace obou rukou naopak funguje velmi dobře. | Foto: © Christina Spitzmüller

Muzikálnost díky zvláštnosti v mozku

Najít jiného učitele hudby, který sám hraje podle sluchu nebo má zkušenost s dětmi s Williams-Beurenovým syndromem, je ve spolkové zemi Braniborsko obtížné. Lea si přehrává melodie podle sluchu, zkouší je v mnoha různých verzích a písničky si přizpůsobuje. „V podstatě nehraje špatně, ale nehraje prostě vždycky tak, jak je to zapsáno v notách,“ vysvětluje její maminka.

Když ruce malé Ley tisknou klávesy na klavíru, působí to křečovitě. Lidé s Williams-Beurenovým syndromem totiž často mívají problémy s jemnou motorikou. Klasické postavení ruky při hře na klavír, na které se při hodinách klavíru klade obvykle velký důraz, Lea zaujmout nedokáže. Koordinace obou rukou naopak funguje velmi dobře.

V uších má Lea drobné náušnice ve tvaru houslového klíče a na řetízku kolem krku jí visí houslový klíč se třemi třpytivými kamínky. Lea je malá a drobná, vlasy má tmavé a velmi vlnité – což je pro děti s tímto syndromem typické. „Dítě s Williams-Beurenovým syndromem se více podobá jinému dítěti s tímto syndromem než svému sourozenci,“ vysvětluje Leina matka. Typické jsou také spíše malé zuby s velkými rozestupy.

Lea ráda a hodně vypráví. Má radost, když se o ni ostatní zajímají. Děti s Williams-Beurenovým syndromem bývají zpravidla velmi komunikativní, nedrží si odstup, jsou velmi otevřené, a to i vůči cizím lidem. Lea si dokáže dobře pamatovat obličeje a jména a vůbec lidi, které má ráda. Loučení pro ni bývají často obtížná. Prožívá je velmi emocionálně a často propuká v pláč.

Výzkum Williams-Beurenova syndromu je zatím ještě v plenkách, protože se vyskytuje poměrně vzácně. Už se však ví, že například výjimečná muzikálnost některých lidí postižených tímto syndromem je způsobena zvláštností v mozku. Oblasti mozku, které se u profesionálních hudebníků postupně zvětšují, jsou u velmi muzikálních lidí s tímto syndromem výrazné už od začátku.

Schopnost soustředění stoupá s hudbou

Leina rodina žije nedaleko polských hranic, autobus jezdí do vesnice jen každých pár hodin. Každý pátek odpoledne vozí maminka Leu do hudební školy. Tam hraje Lea hodinu na klavír. „Lea se obvykle vydrží soustředit tak 20 minut, to už zvládá,“ říká Leina matka. Ale když jde o hudbu, dokáže se Lea soustředit déle. Před ní má jiné dítě hodinu hry na zobcovou flétnu – tóny, které se ozývají, bývají často nepovedené, a to Lea nemá ráda. Vadí jí hlavně vysoké tóny, které nejsou zahrány čistě. To si Lea rychle zacpe uši nebo jde radši pryč.

Lea si dokáže rychle zapamatovat melodie, má je v hlavě a dokáže si je kdykoli vybavit. Ve škole, do které chodí, což je speciální škola se zvláštní podporou mentálního rozvoje, smí Lea hrát při slavnostním zahájení školního roku. Letos hrála před všemi dětmi na velkém koncertním křídle skladby Tabaluga a Komm, lieber Mai, und mache. To ji bavilo. Jinak vnímá školu spíš jako stres, podobně jako všichni teenageři. Co ji ve škole baví? „Němčina! Čtení, psaní...“ S matematikou už je to horší. To souvisí s jejím syndromem. Lidem s Williams-Beurenovým syndromem chybí prostorová představivost a také logické myšlení je pro ně obtížné.

V dubnu byla Lea na koncertě houslisty Davida Garretta v Berlíně. Její matka se předem informovala, jestli koncert nebude příliš hlučný – naštěstí se nekonaly žádné světelné efekty s petardami. Když hrál Garrett skladbu Purple Rain, Lea se rozplakala. „Bylo to moc krásné,“ říká Lea důrazně.

november 2017